Hoppa till innehåll
Hem » Flödet » Graviditeter, förlossningar och överrörlighets-syndrom

Graviditeter, förlossningar och överrörlighets-syndrom

content young pregnant women during fitness workout in modern studio

 Graviditeter, förlossningar och överrörlighetssyndrom

Jag är lite överrörlig” är något som var och varannan patient jag träffar berättar för mig. Det är något av en ”trenddiagnos” som många får höra som förklaring för det ena och det andra. Vi kan alla ha någon överrörlig led, men det är inte om detta vi ska prata om nu. Den slags överrörlighet jag pratar om i den här serien är ett slags ärftligt, förhållandevis ovanligt och mer funktionsnedsättande medicinskt tillstånd som beror på en svaghet i kroppens stödjevävnad. Ibland får personer med överrörlighetssyndrom inga besvär och behöver ingen som helst behandling. Men hos vissa ger tillståndet upphov till smärtor och besvär som påverkar hela vardagen.

Överrrörlighet

Ledöverrörlighet är enkelt uttryckt att ha ett rörelseutslag i en viss led som är över det normala. Tänk som en gradskiva. När din arm hänger rakt ner är den på noll, när du har den sträckt framåt i axelhöjd är den på 90 grader, och rakt upp i luften är den på 180 grader. För alla leder finns normalspann av rörlighet. Och så finns hypermobilitet=överrörlighet, och hypomobilitet=stelhet/rörelseinskränkning. På bilderna för temat ser du några rörlighetstester som ibland används. Om du…

  • Får ner tummen mot underarmen
  • Får lillfingret bakåt mer än 90 grader
  • Står mer benen nästan bakåtböjda när du ses från sidan
  • Sträcker armarna förbi en rät linje i armbågen
  • Kan nå golvet med hela handflatan när böjer dig framåt från stående med raka knän.
  • …kan det betyda att du är någonstans inom ett spann på ett generaliserat hypermobilitetsspektrum.

Ett spektrum

Enbart ledöverrörlighet och smärta räcker inte för att diagnostisera överrörlighetssyndrom. Det finns en stor mängd människor som har symtomgivande överrörlighet men som inte möter diagnoskriterierna för ett specifikt syndrom. Ehler-Danlos Syndrom är förhållandevis sällsynt, men överrörlighetsbesvär är mer vanliga. Alla med EDS eller överrörlighet har olika symtom, olika typer och olika upplevelser. Det kan också vara värt att veta att många barn och ungdomar är överrörliga, utan att de för den sakens skull ha ett överrörlighetssyndrom. Flickor tenderar att vara mer rörliga än pojkar i samma ålder. Under tonåren blir muskler och leder starkare och stramare, och mångas överrörlighet försvinner.

Kollagen

Ehler-Danlos Syndrom är en ärftlig åkomma som orsakas av en funktionsnedsättning i kroppens kollagen. Kollagen är det protein som utgör den viktigaste byggstenen i vår stödjevävnad, det återfinns i huden, ligamenten, muskler, blodkärl och organ. Ligament är kraftfulla banden som håller ihop skelettdelarna invid en led. Om kollagenet inte är optimalt starkt kan ligament och leder bli mjuka och ovanligt tänjbara. Generellt och slarvigt sägs det att Ehler-Danlos syndrom är en överrörlighetssjukdom, men det behöver inte i alla fall uttryckas som överrörlighet i skelettets leder. Överrörligheten kan gälla huden eller stabiliteten i kroppens inre stödjevävnad, kring organ och i blodkärl. Inte alla med Ehler-Danlos är uppenbart överrörliga.

Diagnos och klassifikation

Under 2017 kom en ny klassifikation av de överrörlighetssyndrom som går under namnet Ehler Danlos Syndrom. De största undergrupperna i den nya klassifikationen är den klassiska typen av EDS, den vaskulära typen och den hypermobila typen. Nu vill jag med all tydlighet först förklara att beskrivningarna här är kortfattade och väldigt förenklade. Du kan alltså inte diagnostisera dig själv med EDS utifrån denna text!

Klassisk EDS

Denna underdiagnos består av hypertöjbarhet i huden och att den drabbade får atrofiska ärr. Det handlar alltså inte om litegrann, utan det är en väldigt uttalad problematik. Personer med denna typ av EDS har också ledöverrörlighet. Individer med klassisk EDS får blåmärken lätt, har en nästan degig hudkonsistens med känslig hud, får ofta bråck och har andra besvär relaterade till hudens hållfasthet. Diagnosen kan stärkas av molekylär analys av vissa gener.

Hypermobil EDS

Diagnoskriterierna för den hypermobila varianten börjar med generell överrörlighet (mätt via Beighton score) där barn och ungdomar räknas poäng på 6 och över som hypermobilitet. För vuxna upp till 50 år är motsvarande siffra 5, och för personer över 50 är gränsvärdet 4. Sedan är diagnosprocessen något mer komplicerad, men kortfattat krävs en mer generaliserad stödjevävnadsproblematik, sjukdom i familjen samt smärta/besvär från muskler och leder. Detta är kanske den största undergruppen av EDS och för denna diagnos finns inga genetiska tester

Vaskulär EDS

Väskulär betyder att denna typ har att göra med blodkärl. Individer som diagnostiseras med denna typ har ofta tunna blodkärl och tarmbesvär. För personer med vaskulär EDS är tidigare kejsarsnitt en riskfaktor för livmoderruptur sent i nästkommande graviditet. Vid vaginala förlossningar får personer med denna diagnos oftare svårare förlossningsbristningar än andra. Individer med denna diagnos får lätt blåmärken, har hud som ter sig genomskinlig och med tydliga vener, har ökad risk för lungproblem, överrörlighet i småleder och ofta medfödd höftluxation. Även denna typ kan ses vid genanalys.

Symtom

Alla överrörliga är inte gummimänniskor. Faktum är att en av de mest frekvent förekommande symtomen är smärta och stelhet och klickande och knarrande leder. Överrörliga individer får ibland leder som går ur led eller upprepade stukningar. Det finns också samband mellan överrörlighetssyndrom och IBS.

Graviditeter, förlossningar och överrörlighetssyndrom

Mitt specialistområde är graviditet, förlossning och postpartumtid. I kommande serie kommer ni kunna läsa om graviditet, förlossning och postpartumtid i relation till just överrörlighet och EDS.

Referenser:

Flera texter på temat

7 kommentarer till “Graviditeter, förlossningar och överrörlighets-syndrom”

  1. Det tog mer än 35 år innan jag fick min diagnos. Ett liv med magproblem, ständig smärta och konstiga skador, som exempelvis delvis avdragna muskelfästen, som aldrig fick någon vettig diagnos och jag fick därför ständigt förklara och försvara. Jag fick diagnosen fibromyalgi som 19-åring eftersom jag uppfyllde alla kriterier, och det var det närmaste dom kom till en diagnos. Jag kände aldrig att det täckte in alla mina problem, och efter att det blev en slaskdiagnos under 90-talet så slutade jag berätta för någon – inte ens läkare – att jag hade diagnosen eftersom man inte togs på allvar. Jag var 44 år när jag till slut fick diagnosen EDS efter att ha fått en av de mest ovanliga förlossningskomplikationer som finns (purulent symfysit, i Göteborg 21 patienter på 28 år).

    Nu ser jag med viss förtvivlan så många personer, ofta självdiagnostiserade, som på sociala medier hävdar att de har EDS. För att de är överrörliga och kanske har lite ont ibland eller har IBS eller något annat som ofta är ett av många andra symptom man kan ha om man har EDS. Plötsligt har EDS blivit en slaskdiagnos precis som fibromyalgi blev. Sjukvårdspersonal som man tidigare behövde förklara diagnosen för känner plötsligt till diagnosen och varenda människa har plötsligt någon kompis med EDS.

    Det är väldigt bra att du tar upp EDS Mia, jag är bara orolig att så många fler kommer att självdiagnostisera sig om de känner igen något problem eller har (haft) svår foglossning etc. Det är så mycket mer än att man kunde på ner i spagat som tonåring.

    1. Tack för din kommentar, hållet helt med med om överdiagnostiseringen och problematiken med detta. Att människor försöker självdiagnostisera sig själv utifrån saker de hittar på nätet är vanligt och ett genomgående problem, men det finns också i motsats personer som faktiskt får hjälp att “hitta hem” och rätt diagnos genom information på nätet, som de sedan kan ta vidare till sjukvården. Jag försökte vara väldigt tydligt i den här texten om att man inte kan självdiagnostisera just EDS.

  2. Tack för information. Det är dock svårt att beskriva EDS på ett enkelt sätt utan att missa få med viktiga delar.

    Jag saknar information om att tex vaskulär EDS är EXTREMT, EXTREMT ovanligt. Så ovanlig att inte ens specialister på EDS träffar dem alls ofta.

    Jag klurar också på överrörlighet. Visst har många problem med stelhet och smärta men överrörlighetskriteriet är ändå med som ett av många kriterier för diagnos. Man anpassar dock kraven efter ålder och med följdfrågor om överrörlighet i barndomen.

      1. Nej precis!
        Överrörlighet är långt ifrån det enda kriteriet. Och är i allra högsta grad aktuellt att ta upp med tanke på aktuell granskning….

        Jag skulle också vilja påpeka vikten av att vården arbetar i team, med ett multidisciplinärt fokus vid diagnostik av EDS. Annars blir det lätt som ovan beskriver. En slaskdiagnos där de med verkliga problem möts av stigma.

        1. Multidisciplinära team (där de olika professionerna har samma arbetsgivare/huvudman) för den här patientgruppen har jag hört talas om bara på ett eller två ställen i Stockholm. Kan inte tänka mig annat än att det är en oerhörd brist på det?

          1. Nej antagligen stor brist på just sådan centra som ex Västervik etc.

            Men tänker också att samarbete multidisciplinärt kan ske inom primärvården. Där fysioterapeuter (och ev arbetetsterapeuter) inom regionen samarbetar med läkare i primärvården.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *